ABSTRACT
Presentamos dos casos de lepra histioide de Wade con manifestaciones clínicas e histopatológicas características. Debido a la escasa frecuencia de esta patología realizamos una revisión bibliográfica del tema (AU)
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Aged , Leprosy, Multibacillary/diagnosis , Histiocytes , Leprosy, Borderline , Leprosy/drug therapy , Leprosy/pathology , TherapeuticsABSTRACT
La hipoplasia dérmica Focal (síndrome de Goltz) es una rara displasia ecto y mesodérmica, caracterizada por efectos cutáneos, esqueléticos, dentales, oculares y del tejido blando. Las mayor incidencia en mujeres se debe a un modo de herencia dominante ligada al X. Recientemente se detectaron mutaciones en el gen PORCN (locus Xp 11.23). Presentamos dos casos de esta entidad con revisión bibliográfica en su aspecto clínico, histopatológico, diagnostico y terapéutico.
Focal dermal hypoplasia (Goltz syndrome) is a rare mesoectodermal dysplasia characterized bydefects of the skin, skeletal system, teeth, eyes and soft tissue. The predominance of femalessuggests a form of X-linked dominant inheritance in most cases. Recently mutations in the genePORCN (locus Xp11.23)were identify in Goltz syndrome patiens.We present two cases of this entity in clinical appearance, histopathology, diagnosis andtreatment, with bibliographical review.
Subject(s)
Female , Infant, Newborn , Focal Dermal Hypoplasia/genetics , Abnormalities, Multiple , Limb Deformities, Congenital , Syndactyly/geneticsABSTRACT
El nevo sebáceo de Jadassohn es un nevo epidérmico compuesto predominantemente por glándulas sebáceas. Clínicamente se presenta como placas redondas u ovales, de color rosado o a veces amarillento, que se localiza en cuero cabelludo, cara, frente, cuello, tronco o extremidades. Estas lesiones pueden alcanzar gran tamaño y provocan en ocasiones una importante deformidad estética. En estos casos poseen alta incidencia de degeneración maligna.Presentamos este caso debido a lo llamativo del tamaño de la lesión...
Nevus Sebaceous of Jadassohn is a compound epidermal nevus formedpredominantly by sebaceous glands. It presents as round or oval, pinkishor yellow plaque localized to scalp, frontal region, face and neck, trunk andlimbs. NSJ is capable of growing to a considerably size and important estheticimplication.We present this case due to the important extension of the lesion...
Subject(s)
Infant , Nevus, Sebaceous of Jadassohn , Nevus, Sebaceous of Jadassohn/pathology , Alopecia , ScalpABSTRACT
La enfermedad de Darier es un trastorno autonómico dominante que se caracteriza por alteraciones de la queratinización de la epidermis, uñas y mucosas. Es una entidad infrecuente, caracterizada por presentar pápulas queratósicas en áreas seborreicas. En todos los casos existe una mutación en el gen ATP2A2, que mapea en el cromosoma 12q23-24. Se presentan 6 pacientes con enfermedad de Darier y se consideran aspectos clínicos, histopatológicos y terapeúticos de esta entidad.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Middle Aged , Darier Disease/diagnosis , Darier Disease/pathology , Skin/pathology , Keratosis/pathologyABSTRACT
Presentamos una paciente de sexo femenino, de 53 años de edad, con manifestaciones cutáneas de enfermedad de Degos, sin compromiso sistémico asociado. Se realiza una revisión actualizada de la bibliografía médica mundial, con una descripción clínica, histopatológica, diagnóstica y terapéutica de la enfermedad.
Subject(s)
Humans , Female , Middle Aged , Malignant Atrophic Papulosis/pathology , Malignant Atrophic Papulosis/drug therapy , Skin Diseases/pathology , Extremities/pathology , Thorax/pathologyABSTRACT
Se presentan 3 casos de pacientes con pioderma gangrenoso, 2 dos de ellos sin enfermedad sistémica asociada y 1 caso con diabetes concomitante. Se realiza una breve reseña de la clínica, histopatología, diagnóstico y tratamiento de esta patología.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Pyoderma Gangrenosum/diagnosis , Pyoderma Gangrenosum/classification , Pyoderma Gangrenosum/complications , Pyoderma Gangrenosum/pathology , Pyoderma Gangrenosum/drug therapyABSTRACT
La hemiatrofia facial progresiva(HFP) o síndrome de Parry-Romberg es una entidad poco frecuente que se caracteriza por atrofia e hiperpigmentación de la dermis con compromiso unilateral de la cara. La baja incidencia de esta patología nos motivo a la presentación, estudio y búsqueda bibliográfica de esta entidad clínica.